Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Phác đồ 55) Xử trí bệnh chuyển đại động mạch

Phác đồ 55

XỬ TRÍ BỆNH

CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH

I. ĐẠI CƯƠNG

Chuyển vị đại động mạch (CVĐĐM) chiếm 5-7% các trường hợp bệnh tim bẩm sinh, thường gặp ở nam hơn ở nữ, trong đó động mạch chủ xuất phát từ thất phải và động mạch phổi (ĐMP) xuất phát từ thất trái.

Chuyển vị đại động mạch thường đi kèm với các tổn thương khác tồn tại: lỗ bầu dục hoặc còn ống động mạch (50%), thông liên thất (30-40%), hẹp ĐMP (10%), hẹp van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ.

Xử trí bệnh chuyển đại động mạch

II. CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

Tím ngay sau sanh, triệu chứng suy tim (khó thở, thở nhanh, bú kém, chậm lớn).

Tím vừa đến nặng. T2 mạnh và đơn độc, âm thổi đâu hoặc toàn tâm thu ở vùng trước tim nếu kèm thông liên thất, âm thổi giữa tâm thu nếu kèm hẹp ĐMP.

Dấu hiệu suy tim: tim nhanh, thở nhanh, rút lõm ngực, phổi có rale, gan to.

2. Cận lâm sàng

Xét nghiệm máu: khí máu động mạch, đường huyết, ion đồ máu, chức năng thận

ECG: trục QRS lệch phải (+90 -> +120 độ). Lớn thất phải. Lớn hai thất gặp trong trường hợp kèm thông liên thất, hẹp ĐMP hoặc còn ống động mạch. Lớn nhĩ phải.

X-quang ngực: tuần hoàn phổi tăng, chỉ giảm khi hẹp ĐMP. Bóng tim to, hình quả trứng với trung thất trên hẹp.

Siêu âm tim: xác định chẩn đoán, xác định các tổn thương đi kèm, hẹp hở van động mạch chủ, ĐMP, giải phẫu mạch vành, hình dạng, kích thước buồng tim, bề dầy và khối lượng cơ thất trái, chức năng hai thất.

III. ĐIỀU TRỊ

1. Nội khoa

- Thở oxy nếu bệnh nhi tím nặng, giữ SpO₂ = 75-85%.

- Chống toan máu, điều trị hạ đường huyết, hạ calcium máu.

- Truyền tĩnh mạch prostaglandin E1 0,01-0,1 pg/kg/phút để giữ ống động mạch ngay sau sanh, trong thời gian chờ phẫu thuật.

- Điều trị suy tim với digoxin, lợi tiểu.

- Thông tim:

· Mở vách liên nhĩ bằng bóng (thủ thuật Raskind) trong những trường hợp không có thông liên thất và lỗ thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục nhỏ.

· Đánh giá chức năng thất trái trong trường hợp: siêu âm trước mổ cho thấy bề dày thành sau thất trái dưới 3mm, hoặc siêu âm sau phẫu thuật cho thấy vẫn còn tồn tại các bất thường giải phẫu hoặc chức năng (hẹp hở ĐM phổi, hẹp hở van ĐM chủ, suy chức năng thất trái, thất phải).

2. Ngoại khoa (chỉ định phẫu thuật)

CVĐĐM đơn thuần -► PT CGĐĐM (1-3 tuần)

CVĐĐM + các tổn thương đơn thuần khác - PT CGĐĐM (1-3 tuần)

(CÔĐM, TLT, Hẹp ĐMP nhẹ) + sữa chữa các tổn thương khác

CVĐĐM -► +PT Blalock -► (1) Đường hầm TT-ĐMC

+ TLT + Rastelli (> 1-2 tuổi) hoặc

+ Hẹp ĐMP nặng (2) PT REV (> 6 tháng)

(3) PT Nikaidoh (> 1 tuổi)

CVĐĐM -► +PT Blalock ► PT Damus-Kaye-Stansol

+ TLT lớn + đóng TLT

+ Hẹp dưới van ĐMC + nối TP-ĐMP (1-2 tuổi)

Tiếp cận phẫu thuật CVĐĐM (CGĐĐM: chuyển gốc đại động mạch, CỐĐM: còn ống động mạch, TLT: thông liên thất, TT: thất trái)

Sơ đồ tiếp cận phẫu thuật chuyển vị đại động mạch.

- Chuyển vị đại động mạch đơn thuần: chuyển vị đại động mạch + thông liên nhĩ (hoặc tồn lại lỗ bầu dục), thông liên thất, còn ổng động mạch: phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch (PT CGĐĐM) khi trẻ < 3 tuần tuổi.

+ Nếu áp lực thất trái thấp trong trường hợp không kèm thông liên thất (nên thực hiện trước 6 tháng tuổi và có trang bị ECMO), phẫu thuật thắt ĐMP (banding) để luyện thất trái trước, sau đó sẽ phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch (khi chỉ số khối cơ thất trái > 50g/m² hay áp lực thất trái > 2/3 áp lực thất phải).

+ Nếu chuyển vị đại động mạch đơn thuần đến trễ (> 6 tháng): phẩu thuật Senning hoặc Mustard (phẫu thuật chuyển tầng nhĩ).

- Chuyển vị đại động mạch + thông liên thất + hẹp ĐMP: có thế làm phẫu thuật REV lúc trẻ > 6 tháng, hoặc phẫu thuật Rastelli lúc trẻ >1-2 tuổi hoặc phẫu thuật thuật Nikaidoh lúc trẻ > 1 tuổi.

- Chuyển vị đại động mạch + thông liên thất lớn + hẹp dưới van động mạch chủ: phẫu thuật Damus-Kaye-Stansel + đóng lỗ thông liên thất + nối thất phải với ĐMP (lúc trẻ 1-2 tuổi).

IV. THEO DÕI

Tái khám sau phẫu thuật sát trong 1 tháng đầu, sau đó vào tháng thứ 3, 6, 12 và sau đó mỗi 6-12 tháng. Khám lâm sàng, ECG, X quang ngực, siêu âm tim, lưu ý các biến chứng sau mổ: tắc mạch vành gây thiếu máu, nhồi máu cơ tim, hẹp trên van ĐMP, hẹp trên van động mạch chủ, hở van động mạch chủ, loạn nhịp tim. Nên chụp mạch vành thường qui lúc trẻ chuẩn bị vào lớp 1 (6 tuổi).

Từ 1994 - 2014, có 130 trường hợp chuyển vị đại động mạch được phẩu thuật tại Viện Tim HCM (117 trường hợp) và bệnh viện tim Tâm Đức (13 trường hợp), được trình bày ở các bảng sau:

Bảng 1: Phân bố tuổi phẫu thuật triệt để theo nhóm CVĐĐM

Các nhóm CVĐĐM	Tuổi PT triệt để (tuần)	Số trường hợp bệnh
Nhóm I	35,48 ± 91,89	42
Nhóm II	35,51 ± 37,96	61
Nhóm III	191,59 ± 281,21	27
Tổng cộng	67,91 ± 152,75	130

Nhận thấy tuổi phẫu thuật triệt để cao nhất là ở nhóm III.

Bảng 2: Tuổi phẫu thuật triệt để theo loại phẫu thuật

Loại phẫu thuật	Tuổi PT triệt để (tuần)	Số trường hợp bệnh
PT chuyển động mạch	31,1 ± 43,1	107
PT REV	138,69 ± 91,2	16
PT Rastelli	1114,5 ± 122,33	2
PT Senning	249 ± 205,1	4
PT Mustard	58	1
Tổng cộng	67,91 ± 152,75	130

Nhóm I: chuyển vị đại động mạch đơn thuần; nhóm II: chuyển vị đại động mạch phức tạp không van ĐMP; nhóm III: chuyển vị đại dộng mạch phức tạp có hẹp van ĐMP.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Park MK. In: Cyanotic Congenital Heart Defects, Parks Pediatric Cardiolow /HI Practitioners. Elsevier Inc, 6th ed, 2014: 206-218.

2. Trần Thị Tuyết Lan (2014), Đặc điểm siêu âm 2D và doppler trên bệnh nhân chuyển vị đại động mạch được phẫu thuật, luận văn thạc sĩ y học, Đại học Y Phạm Ngọc Thạch.

Tham khảo thêm:

- Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Toàn tập 86 Phác đồ điều trị tim mạch 2018)

- Danh mục dược lý của thuốc đầy đủ của Blog Học Chia sẻ.

- Phác đồ 48. Phẫu thuật bắc cầu chủ-vành

- Phác đồ 49. Liệu pháp kháng kết tập tiểu cầu kép

- Phác đồ 50. Xử trí bệnh còn ống động mạch

- Phác đồ 51. Xử trí thông liên nhĩ

- Phác đồ 52. Xử trí thông liên thất

- Phác đồ 53. Xử trí tứ chứng Fallot....

- Phác đồ 54. Xử trí không lỗ van động mạch phổi kèm vách liên thất hở...

- Phác đồ 55. Xử trí bệnh chuyển đại động mạch

- Phác đồ 56. Xử trí hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường thể toàn phần