Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Phác đồ 51) Xử trí thông liên nhĩ

Phác đồ 51

XỬ TRÍ THÔNG LIÊN NHĨ

I. ĐẠI CƯƠNG

Thông liên nhĩ (TLN) là một nhóm bệnh gồm những tổn thương của vách liên nhĩ (VLN), chiếm khoảng từ 5 đến 10% các trường hợp tim bẩm sinh. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ so với nam là 2:1.

Đại đa số các bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo do đó thường bỏ sót đến tuổi trưởng thành.

Phân loại: có bốn dạng thông liên nhĩ:

TLN kiểu lỗ thứ hai (ostium secundum): là tổn thương hay gặp nhất chiếm 80% các trường hợp. Lỗ thông nằm ố gần vị trí lỗ bầu dục và vùng xung quanh lỗ bầu dục. Có thể gặp phối hợp với sa van hai lá, đặc biệt ở phụ nữ (tỷ lệ 2:1 so sánh giữa nữ và nam giới).

TLN kiểu lỗ thứ nhất (ostium primum): chiếm 15% các trường hợp, loại này hay đi kèm với bất thường của các van nhĩ thất và vách liên thất.

TLN thể xoang tĩnh mạch (sinus venosus): chiếm 5% các trường hợp. Lỗ thông ngay sát tĩnh mạch (TM) chủ trên, có thể kết hợp với trở về bất thường tĩnh mạch phổi (bán phần hay toàn phần). Ngoài ra có thể gặp các thể rất hiếm của TLN xoang tĩnh mạch TLN nằm ở rất thấp phía dưới sát với TM chủ dưới (phía sau và dươl của VLN).

TLN thể xoang vành (unrooíed coronary sinus): là thể hiểm Qặp nhất (<1%), lỗ thông nằm ở ngay sát phía trên xoang tĩnh mạch víinh, do đó dòng shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vào “cấu trúc” này rói vào nhĩ phải.

Các tổn thương kết hợp có thể gặp bao gồm: bất thường trở về của tĩnh mạch phổi, tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái, hẹp van động mạch phổi (ĐMP), sa van hai lá. TLN lỗ thứ hai có thể kết hợp với các hội chứng tim - bàn tay (H/c Holt - Oram, biến dạng chi trên).

Coronary sinus

Vị trí giải phẫu của các thể TLN

II. SINH LÝ BỆNH

Lưu lượng máu qua thông liên nhĩ tùy thuộc vào khả năng đàn hồi (compliance) của hai thất, kích thước TLN và áp lực hai nhĩ. Một TLN đơn thuần gây ra một shunt trái - phải do đàn hồi của thất phải cao hơn thất trái, kéo theo tình trạng tăng gánh thể tích thất phải và tăng tuần hoàn phổi.

Giảm đàn hồi thất trái hoặc tăng áp lực nhĩ trái (trong tăng huyết áp, bệnh tim do thiếu máu cục bộ, bệnh van hai lá) làm tăng shunl trái - phải.

Giảm đàn hồi thất phải (hẹp ĐMP, tăng áp ĐMP, bệnh lý thất phải) hay bệnh lý van ba lá có thể làm giảm shunt trái - phải và đôi khi làm đảo shunt gây ra triệu chứng tím.

III. CHẨN ĐOÁN

1. Lâm sàng

- Triệu chứng cơ năng:

+ Khó thở

+ Mệt

+ Gắng sức kém

+ Hồi hộp

+ Ngất

- Triệu chứng thực thể:

+ Âm thổi của tăng lưu lượng phổi gây hẹp “chức năng” ĐMP’

+ Tiếng T2 tách đôi, rộng, cố định

+ Khi áp lực ĐMP tăng cao, sẽ có thể nghe được âm thổi tâm thu của hở van 3 lá, âm thổi tâm trương của hở van ĐMP.

2. Cận lâm sàng:

Điện tâm đồ:

TLN lỗ thứ hai: dạng RSR hay rSR ở V1, QRS lớn hơn 0,11 giây, trục QRS lệch phải, đôi khi có kèm theo PR kéo dài. Lớn nhĩ phải trong khoảng 50% các trường hợp.

TLN lỗ thứ nhất: RSR ở V1, trục trái, Bloc nhĩ thất độ I, Có thể thấy dày cả 2 thất.

X-quang tim phổi:

Chỉ rõ nét ở các trường hợp có luồng thông lớn, dãn nhĩ phải, thất phải, ĐMP, bên cạnh hình ảnh ĐMC lên nhỏ, dễ nhìn hơn ở hình ảnh “sau - trước”.

Tăng tuần hoàn phổi với hình ảnh dãn ĐMP nhất là trong trường hợp có bất thường nối tiếp tĩnh mạch phổi phối hợp hoặc d thể TLN xoang tĩnh mạch, rốn phổi trở nên rất đậm.

Trong trường hợp tăng áp lực ĐMP tuần hoàn ngoại biên sẽ được thấy rõ hơn song song với tăng kích thước ĐMP trung tâm.

Trong trường hợp rung nhĩ, cuồng nhĩ, nhĩ trái có thể dãn lớn.

Siêu âm tim:

Siêu âm tim được xem là phương pháp chọn lựa để chẩn đoán và đánh giá độ nặng TLN và tìm các tổn thương khác kết hợp.

Siêu âm 2D: xác định vị trí, kích thước lỗ thông, đánh giá độ nặng qua độ dãn nhĩ phải, thất phải.

Siêu âm Doppler: chiều luồng thông, áp lực ĐMP, lưu lượng máu lên phổi, có phối hợp hẹp van ĐMP hay không.

Siêu âm tim qua thực quản: khảo sát tương quan giữa TLN và các cơ cấu giải phẫu liên hệ, là nền tảng xây dựng các yếu tố cần có để ứng dụng thông tim bít lỗ thông bằng dụng cụ.

Thông tim:

Đánh giá chính xác hơn kháng lực ĐMP, tính chất đảo ngược (reversibility) hay mức độ đáp ứng của nhu mô phổi khi ở trong tình trạng tăng áp, xem mạch máu phổi có còn đáp ứng với oxy hay các chất dãn mạch máu phổi hầu có thể giúp chỉ định phẫu thuật các trường hợp tăng áp ĐMP cao.

IV. ĐIỀU TRỊ

4.1. Điều trị nội khoa

Vì biểu hiện lâm sàng xuất hiện rất muộn, ở độ tuổi 20-30 nên triệu chứng hồi hộp liên quan đến rối loạn nhịp thường là biểu hiện đầu tiên. Trong các trường hợp này điều trị nội có vai trò một phần nào với các thuốc chống loạn nhịp như chẹn calci hay chẹn bêta.

Điều trị hỗ trợ chờ phẫu thuật với các thuốc dãn mạch (ức chế men chuyển, nitrate), tăng co cơ tim (digoxin), lợi tiểu.

Đặc biệt, ở một số trường hợp ở trẻ em dưới 2 tuổi đã có biểu hiện rất sớm với các triệu chứng suy dinh dưỡng, khó thở thường xuyên, phù phổi, điều trị nội khoa có tính cách hỗ trợ, chống bội nhiễm và nâng cao tổng trạng chờ phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.

Các trường hợp có tăng áp động mạch phổi nặng hay đã diễn tiến tới hội chứng Eisenmenger: theo phác đồ điều trị tăng áp ĐMP.

4.2. Điều trị can thiệp hay phẫu thuật đóng thông liên nhĩ

Tùy theo kích thước lỗ thông đa số tác giả khuyến cáo nên đóng sớm (tuổi từ 2-4 tuổi) khi QP/Qs > 1,5) hoặc nếu khi trẻ < 2 tuổi có biểu hiện lâm sàng sớm như bội nhiễm, hô hấp, suy dinh dưỡng, suy tim, tím ...

*Chỉ định điều trị can thiệp hay phẫu thuật đóng thông liên nhĩ ở người lớn:

Đóng TLN bằng can thiệp hay phẫu thuật khi TLN dẫn đến lớn nhĩ phải và thất phải dù có hay không triệu chứng cơ năng.

Không đóng TLN có tăng áp ĐMP nặng không cải thiện qua trắc nghiệm vận mạch khi thông tim (oxy, prostaglandin) và không chứng cứ còn luồng thông trái phải.

*Chỉ định đóng thông liên nhĩ bằng thông tim:

Chỉ định: Chỉ đóng bằng thông tim các trường hợp thông liên nhĩ lỗ thứ hai (ostium secundum).

Bệnh nhân người lớn:

Thông liên nhĩ có chỉ định đóng bằng thông tim khi thông liên nhĩ dẫn đến lớn nhĩ phải và thất phải dù có hay không có triệu chứng cơ năng.

Bệnh nhân được chỉ định làm siêu âm tim qua thực quản (nếu cân nặng > 35kg: làm tại khoa phòng khám, nếu cân nặng < 35kg: làm tại đơn vị thông tim can thiệp với đầu dò siêu âm tim qua thực quản của trẻ em).

Chỉ định đóng thông liên nhĩ bằng thông tim can thiệp nếu đường kính thông liên nhĩ < 35 mm và các bờ của thông liên nhĩ > 5mm (trừ bờ phía động mạch chủ), vách liên nhĩ không quá mỏng (floppy).

Các trường hợp không thỏa mãn tiêu chuẩn trên sẽ được đóng thông liên nhĩ bằng phẫu thuật.

Các trường hợp thông liên nhĩ nhiều lỗ sẽ được bác sĩ thông tim xem xét cụ thể theo từng trường hợp.

Bệnh nhân trẻ em:

Chỉ định đóng bằng thông tim can thiệp khi thông liên nhĩ lớn, có ảnh hưởng huyết động rõ rệt (QP/Qs >1,5) hay bệnh nhi có nhiễm trung hô hấp tái phát nhiều lần.

Chỉ xem xét đóng thông liên nhĩ bằng thông tim ở những trẻ em có cân nặng > 10kg; siêu âm qua thành ngực đường kính lớn nhất của thông liên nhĩ < chiều dài vách liên nhĩ ít nhất 14mm, vách liên nhĩ không quá mỏng (floppy).

Bệnh nhi được hẹn làm siêu âm qua thực quản dưới gây mê tại đơn vị thông tim can thiệp, nếu thỏa mãn các tiêu chuẩn dưới đây thì sẽ tiến hành thông tim đóng thông liên nhĩ: đường kính thông liên nhĩ < chiều dài vách liên nhĩ ít nhất là 14mm và các bờ của thông liên nhĩ > 5mm (trừ bờ phía động mạch chủ), vách liên nhĩ không quá mỏng.

4.3. Theo dõi sau thủ thuật

Bệnh nhân được điều trị bằng aspirin 3-5mg/kg/ngày uống trong 6 tháng sau thủ thuật và làm siêu âm tim định kỳ để khảo sát sự dịch chuyển, xói mòn do dụng cụ hoặc biến chứng khác vào tháng thứ 3, 6, 12 và mỗi năm sau đó.

Xói mòn (erosion) do dụng cụ có thể biểu hiện bằng đau ngực hoặc ngất, cần được khảo sát khẩn cấp.

4.4. Theo dõi sau phẫu thuật đóng thông liên nhĩ

Sốt, mệt mỏi, ói mửa, đau ngực hoặc đau bụng xảy ra sớm sau phẫu thuật có thể do chèn ép tim cấp của hội chứng sau xẻ màng tim (post pericardiotomy syndrome), cần được siêu âm tim ngay.

- Bệnh nhân người lớn được phẫu thuật TLN, cần theo dõi hằng năm:

- Tình trạng tăng áp ĐMP

- Rối loạn nhịp nhĩ

- Rối loạn chức năng thất phải hoặc thất trái

- Tổn thương van tim hoặc cấu trúc tim khác phối hợp.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Phạm Nguyễn Vinh, Bệnh Học Tim Mạch, Nhà xuất bản Y Học, 2010.

2. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010).

3. Molier JH, Hoffmcm JIE. Pediatric Cardỉovascular Medicine, 2nd edition. Blackvveil 2012.

4. Park MK. Park's Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th edition. Elsevier 2014.

Tham khảo thêm:

- Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Toàn tập 86 Phác đồ điều trị tim mạch 2018)