Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Phác đồ 54) Xử trí không lỗ van động mạch phổi kèm vách liên thất hở
Phác đồ 54
XỬ TRÍ KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH
PHỔI KÈM
VÁCH LIÊN THẤT HỞ
I. ĐẠI CƯƠNG
- Không lỗ van động mạch phổi (ĐMP) kèm vách liên thất hở (APSO) được
xem như là một thể lâm sàng nặng của tứ chứng Fallot, xảy ra trong khoảng 15% đến
20% các bệnh nhân tứ chứng Fallot.
- Các tổn thương
trong tim giống như trong tứ chứng Fallot ngoại trừ đường thoát thất phải bị tắc
nghẽn, vị trí tắc nghẽn có thể tại phễu thất phải hay tại van ĐMP.
 |
Phác đồ 54. Xử trí không lỗ van động mạch phổi |
II. CHẤN ĐOÁN
- Tím ngay khi mới sinh, mức độ tím tùy thuộc vào ống động mạch còn
thông thương hay không và tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi nhiều hay ít.
- Thường không nghe được âm thổi, tuy nhiên có thề nghe được âm thổi
liên tục nhỏ do còn ống động mạch hay tuần hoàn bàng hộ chủ - phổi.
Điện tâm đồ:
trục QRS lệch phải và lớn thất phải.
X-quang:
bóng tim không to, thường có hình chiếc giày, tuần hoàn phổi giảm rõ rệt. Trong
một số hiếm trường hợp có tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi phát triển nhiều dẫn đến
tăng lưu lượng máu lên phổi và có thể có suy tim.
Siêu âm tim:
Siêu âm Doppler tim có thể giúp chẩn đoán xác định không lỗ van ĐMP kèm thông
liên thất và lượng giá một phần mức độ nặng cũng như tìm các tổn thương phối hợp.
Tuy nhiên siêu âm tim có giá trị hạn chế trong việc khảo sát đoạn xa 2 nhánh
ĐMP cũng như xác định các tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi.
Thông tim chụp mạch máu được xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán, xác định
các nhóm bệnh không lỗ van ĐMP kèm thông liên thất, cho phép đánh giá kích thước
2 nhánh ĐMP, tuần hoàn phổi ngoại biên, các tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi.
·
Nhóm I: ĐMP phát triển
tốt, có thân ĐMP.
·
Nhóm II: ĐMP phát
triển tốt, không có thân ĐMP.
·
Nhóm III: cả ĐMP
phải và trái đều nhỏ, nguồn tưới máu phổi chủ yếu do động mạch tuần hoàn bàng hệ.
·
Nhóm IV: tất cả phổi
được cung cấp máu bởi động mạch bàng hệ.
Các thông số như
chỉ số Nakata hay tỉ lệ Mac Goon cũng được tính dựa trên kết quả thông tim chụp
mạch máu, cho phép lựa chọn điều trị phẫu thuật cho bệnh nhân.
MSCT: cho phép
đánh giá kích thước 2 nhánh ĐMP, tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi nhưng không cung
cấp thông tin về huyết động.
III. ĐIỀU TRỊ
3.1.
Điều trị nội khoa hay thông tim can thiệp
Trong
các trường hợp lưu lượng máu lên phổi phụ thuộc hoàn toàn vào ống động mạch, cần
duy trì ống động mạch thông thương bằng cách truyền prostaglandine (Prostin VR
Pediatric, liều khởi đầu là 0.05 đến 0.1 µg/kg/phút, khi đã đạt được hiệu quả,
nên giảm liều dần đến 0.01 µg/kg/phút) hay bằng thông tim can thiệp đột stent ống
động mạch.
Chỉ định điều trị tùy thuộc
vào nhóm và tuổi của bệnh nhi mà thực hiện các phẫu thuật tạm thời hay sửa chữa
hoàn toàn.
Các
biến chứng phẫu thuật bao gồm:
- Thông liên thất tồn lưu, hẹp đường thoát thất phải
1. ESC Guidelines for the managementof grown-up congenital heart disease (new version 2010).
2. Phạm Nguyễn Vinh, Bệnh Học Tim Mạch, Nhà xuất bản Y
Học, 2010.
3. Johnson WH Jr, Moller JH. Pediatric Cardiology-The
Essential Pocket Guide, 3n/ Edition. Wiley-Blackwell 2014.
4. Park MK. Parks Pediatric Cardiology for
Practitioners, 6th edition. Elsevier 2014
5. Marvroudis c, Baker c. Pediatric Cardiac Surgery
2003, Mosby Inc.
6. Jonas RA. Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease 200'1 Hodder Arnold.
 |
Phác đồ 54 LƯU ĐỒ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT |
Tham khảo thêm:
- Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Toàn tập 86 Phác đồ điều trị tim mạch 2018)
- Danh mục dược lý của thuốc đầy đủ của Blog Học Chia sẻ.
- Phác đồ 48. Phẫu thuật bắc cầu chủ-vành
