Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Phác đồ 57) Xử trí kênh nhĩ thất

Phác đồ 57

XỬ TRÍ KÊNH NHĨ THẤT

I. ĐẠI CƯƠNG

Kênh nhĩ thất (còn được gọi là khiếm khuyết gối nội mạc) chiếm tỉ lệ 2% các bệnh tim bẩm sinh. 70% các trường hợp kênh nhĩ thm toàn phần xảy ra trên bệnh nhân có h/c Down. 40% bệnh nhân có h/c Down có bệnh tim bẩm sinh mà 50% số bệnh tim bẩm sinh đó là kênh nhĩ thất. Kênh nhĩ thất cũng là một thành phần trong các hội chứng không lách hay đa lách (heterotaxia, atrial isomerism).

Các tổn thương trong kênh nhĩ thất xảy ra do sự khiếm khuyôl trong việc phân vách nhĩ thất và các bất thường van nhĩ - thất.

Độ nặng của kênh nhĩ thất tùy thuộc vào nhiều yếu tố bao gồm kích thước của các shunt ở tầng nhĩ và tầng thất, mức độ bất thường van nhĩ thất, các tổn thương phối hợp và sự mất cân bằng giữa kích thước hai thất.

Có hai thể kênh nhĩ thất chính: toàn phần và bán phần.

Kênh nhĩ thất toàn phần: thông liên nhĩ lỗ thứ nhất liên tục với thông liên thất buồng nhận và có 1 van nhĩ - thất chung với 5 lá van

Kênh nhĩ thất bán phân: không có thông liên thất buồng nhận, có thông liên nhĩ lỗ thứ nhất và “kẽ “trên lá trước van 2 lá; có 2 bộ máy van nhĩ - thất riêng biệt, mỗi van có vòng van hoàn toàn vô tách rời nhau.

Ngoài hai thể trên, còn có các thể trung gian (intermediate) và chuyển tiếp (transitional).

Kênh nhĩ thất thể trung gian là một biến thể của kênh nhĩ thất toàn phần trong đó vòng van nhĩ - thất chung được chia ra làm hai bởi một dải mô thành hai lỗ trái và phải. Do chỉ có một vòng van nhĩ thất chung, nên dùng từ “thành phần trái và thành phần phải của vun nhĩ - thất chung” hơn là dùng các từ van 2 lá và van 3 lá trong kônh nhĩ thất toàn phần và kênh nhĩ thất trung gian.

Kênh nhĩ thất thể chuyển tiếp là một biến thể của kênh nhĩ thất bán phần và có 2 vòng van nhĩ - thất riêng biệt. Ngoài thông liên nhĩ lỗ thứ nhất và kẽ trên lá trước van 2 lá, còn có một thông liên thất buồng nhận nhỏ, lỗ thông liên thất này thường bị bít một phần hay hoàn toàn bởi các dây chằng của các van nhĩ - thất.

Kênh nhĩ thất toàn phân và kênh nhĩ thất thể trung gian có sinh lý bệnh và lâm sàng giống thông liên thất và thông liên nhĩ, kênh nhĩ Ihất bán phần và kênh nhĩ thất thể chuyển tiếp có bệnh cảnh lâm sàng của một trường hợp thông liên nhĩ lớn.

II. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

2.1.1. Bệnh sử: chậm lớn, nhiễm trùng phổi tái phát, các triệu chứng của suy tim ứ huyết.

2.1.2. Khám thực thể

- Suy dinh dưỡng, tim nhanh.

- Mỏm tim đập mạnh, thường có rung miêu tâm thu ở phần dưới bờ trái xương ức.

- T1 mạnh, T2 tách đôi, thành phần P2 của T2 mạnh.

- Âm thổi toàn tâm thu 3/6 - 4/6 dọc phần dưới bờ trái xương ức, trong trường hợp có hở van 2 lá nặng, âm thổi này có thể được nghe rõ nhất ở mỏm tim và lan ra nách trái.

- Có thể có rung giữa tâm trương ở phần dưới bờ trái xương ú< do hẹp tương đối van 2 lá hay van 3 lá.

Có thể có các dấu hiệu của suy tim ứ huyết: gan lớn, nhịp gallop.

2.2. Cận lâm sàng

2.2.1. Điện tâm đồ

- Trục QRS từ -40 độ đến -150 độ.

- Đa số bệnh nhân có blốc nhĩ - thất độ I.

- Lớn thất phải hay blốc nhánh phải, nhiều bệnh nhân cũng có lớn thất trái.

2.2.2. X-quang

- Bóng tim lớn.

- Tăng tuần hoàn phổi chủ động.

- Cung động mạch phổi phồng.

2.2.3. Siêu âm tim: cho thấy hình ảnh và đánh giá mức độ nặng của tất cả các tổn thương.

Mục tiêu siêu âm tim:

- Kích thước thông liên nhĩ, thông liên thất.

- Kích thước của các lỗ van nhĩ - thất, giải phẫu của các lá van, mức độ nặng của hở van nhĩ - thất.

- Kích thước và chức năng của 2 thất.

- Đánh giá áp lực động mạch phổi (ĐMP)

- Hình dạng 2 cột cơ trong thất trái (1 hay 2 cột cơ), nơi bám của các dây chằng van nhĩ - thất.

- Tìm các tổn thương kết hợp: tứ chứng Fallot (6% các trườnu hợp), thất phải 2 đường ra với động mạch chủ cưỡi ngựa hơn 50% (6%) và hoán vị đại động mạch (3%). Các tổn thương kết hợp hiếm gặp ở các bệnh nhi có hội chứng Down.

Các dấu hiệu trên siêu âm:

- Các van nhĩ-thất cùng mặt phẳng.

- Thông liên thất buồng nhận, thông liên nhĩ lỗ thứ nhất.

- Van động mạch chủ di chuyển về phía trước.

- Buồng tống thất trái dài.

- Các cột cơ trong thất trái xoay ngược chiều kim đồng hồ.

- Kẽ trên van nhĩ - thất trái, kẽ này hướng về vách liên thất.

2.2.4. Thông tim: đo kháng lực mạch máu phổi trong trường hợp áp lực ĐMP cao.

2.3. Diễn tiến tự nhiên

Các bệnh nhi có kênh nhĩ thất toàn phần sẽ diễn tiến đến suy tim nặng kháng trị do đó cần được điều trị nội nhanh chóng chuẩn bị phẫu thuật. Các bệnh nhi này cũng sẽ có bệnh mạch máu phổi sớm.

Các bệnh nhi có kênh nhĩ thất bán phần mà mức độ hở van 2 lá nhẹ sẽ không có triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành mặc dù bệnh mạch máu phổi có thể phát triển và mức độ hở van 2 lá có thể nặng thêm lên dần.

III. ĐIỀU TRỊ

3.1. Điều trị nội khoa

Các bệnh nhi có suy tim ứ huyết: điều trị bằng lợi tiểu và ức chế men chuyển, có thể dùng digoxin.

Các biện pháp dinh dưỡng tối ưu.

3.2. Phẫu thuật

3.2.1. Thời điểm phẫu thuật: tùy theo điều kiện từng trung tâm và tùy theo ảnh hưởng huyết động của bệnh, đa sôố trung tâm đều tiến hành phẫu thuật ở thời điểm từ 2 đến 4 tháng tuổi.

3.2.2. Kỹ thuật mổ

3.2.2.1. Phẫu thuật tạm thời: siết bớt ĐMP chỉ còn được chỉ định trong 1 số trường hợp nguy cơ cao khi phẫu thuật sửa chữa triệt để như trong trường hợp 2 thất không cân bằng, nguy cơ tử vong của phẫu thuật siết bớt ĐMP có thể lên đến 15%.

3.2.2.2. Phẫu thuật sửa chữa

Trong trường hợp hai thất có kích thước thích hợp và không có lổn thương kết hợp, phẫu thuật đóng các lỗ thông liên nhĩ và thông liên thất, tái tạo hai van nhĩ - thất riêng biệt và không bị hở được tiến hành dưới tuần hoàn ngoài cơ thể.

Có thể cần phải thay van 2 lá ở mộ số ít bệnh nhân.

Các trường hợp kênh nhĩ thất không cân bằng (thiểu sản thất trái hay thất phải) có thể phải phẫu thuật siết bớt động mạch phổi rồi làm phẫu thuật Pontan cải biên về sau.

3.2.3. Biến chứng

- Hở van 2 lá có thể vẫn còn hoặc nặng hơn trong một số trường hợp (>10%).

- Rối loạn chức năng nút xoang dẫn đến nhịp tim chậm.

- Blốc nhĩ - thất hoàn toàn hiếm xảy ra (< 5% các bệnh nhân) tăng lên đến 20% trong trường hợp cần thay van 2 lá.

- Rối loạn nhịp tim sau mổ thường là rối loạn nhịp trên thất.

3.2.4. Theo dõi sau mổ

- Siêu âm tim định kỳ mỗi 6 tháng đến 1 năm.

- Nếu các bất thường về huyết động vẫn tồn tại thì vẫn phải liên tục điều trị nội.

- Nếu vẫn còn hở van 2 lá nặng hoặc các biến chứng khác cần phải dặn bệnh nhân hạn chế hoạt động thể lực.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. ESC Guidelines for the management of groyvn-up congenital heart disease (new version 2010).

2. Johnson WH Jr, Moller JH. Pediatric Cardiology-The Essential Pocket Guide út/ Edition. Wiley-Blackwell 2014.