Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Phác đồ 56) Xử trí hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường thể toàn phần

Phác đồ 56

XỬ TRÍ HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI
BẤT THƯỜNG THỂ TOÀN PHẦN

I. ĐỊNH NGHĨA

Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường thể toàn phần (HLTMPTP) là bệnh lý trở về bất thường của toàn bộ bốn tĩnh mạch phổi đổ vào nhĩ phái đĩ kèm với lỗ thông liên nhĩ (hoặc tồn tại lỗ bầu dục). Tùy theo đường đi và vị trí đổ vào nhĩ phải có nhiều thể bất thường khác nhau.

Xử trí hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường thể toàn phần

II. PHÂN LOẠI

1. Theo giải phẫu

- HLTMPTP thể trên tim (hình 1a và 1b): bốn TMP hội lưu vào ống góp sau đó đổ vào một tĩnh mạch dọc trên. Từ tĩnh mạch dọc trên đổ vào thân tĩnh mạch không tên rồi đổ vào TMC trên phải (kiểu 1) hoặc đổ trực tiếp vào TMC trên phải (kiểu 2). Đây là thể thường gặp nhất, do đường dẫn máu về nhĩ phải quá dài nên dễ bị hẹp gây tắc nghẽn.

- HLTMPTP thể trong tim (hình 1c): hội lưu của bốn tĩnh mạch phổi đổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc đổ vào xoang tĩnh mạch vành. Đây là thể ít phức tạp nhất.

- HLTMPTP thể dưới tim (hình 1d): rất ít gặp và là thể nặng nhất. Hội lưu của bốn tĩnh mạch phổi đổ vào tĩnh mạch dọc dưới sau đó đổ vào tĩnh mạch cửa rồi đổ về TMC dưới. Đại đa số bị tắc nghẽn, máu trở về qua hệ thống mao mạch gan.

- HLTMPTP thể hỗn hợp: thể phối hợp của ba thể trên.

Hình 1: Các thể hồi lưu TMP bất thường toàn phần.

2. Theo bệnh cảnh lâm sàng

- HLTMPTP không bị tắc nghẽn hoặc hẹp nhẹ đường dẫn thường gặp ở BN lớn. Trên lâm sàng BN có ít triệu chứng hoặc chỉ biểu hiện suy tim nhẹ. Các TMP, ống góp, TM dọc trên đều dãn và lỗ thông liên nhĩ khá lớn. BN có tăng áp lực ĐMP mức độ trung bình.

- HLTMPTP có tắc nghẽn: là thể rất nặng, xảy ra sớm trong những tuần đầu đến tháng đầu sau sinh. Bệnh nhi bị suy hô hấp nặng, tím tái, áp lực ĐMP cao bằng hoặc hơn áp lực hộ thống. Tử vong gần hết nếu không can thiệp kịp thời.

- Có thể hẹp đường dẫn máu về nhĩ ở bất cứ đoạn nào nhưng thường thấy nhất là hẹp tại TM dọc trên hoặc TM dọc dưới.

- Có hai cách can thiệp:

1. Mổ cấp cứu với tỉ lệ tử vong rất cao

2. Thông tim can thiệp nong và đặt stent chỗ hẹp (thường ở vị trí TM dọc trên trái) đi kèm thủ thuật Rashkind nếu lỗ thông liên nhĩ nhỏ. Phương pháp này khá hiệu quả với tỉ lệ tử vong chấp nhận được nhưng đòi hỏi phải chẩn đoán xác định sớm ngay sau sinh và chỉ thực hiện được ở các trung tâm được trang bị và huấn luyện tốt.

III. CHẨN ĐOÁN

HLTMPTP tương đối ít gặp trên lâm sàng (1,5-2% bệnh tim bẩm sinh). Một số ít trường hợp phối hợp với thương tổn phức tạp khác (heterotaxy syndrome). Bệnh có thể chẩn đoán trước sinh, đa số gặp ở trẻ nhũ nhi.

1. Lâm sàng

- Suy tim sung huyết nặng đi kèm với xanh tím.

- Với các trường hợp không có tắc nghẽn chỉ suy tim nhẹ.

2. Cận lâm sàng

- X-quang phổi: tim lớn, sung huyết phổi đến phù phổi. Hình ảnh “ người tuyết” chỉ gặp ở trẻ lớn.

- Siêu âm 2D và Doppler màu cho phép chẩn đoán xác định trong đa số trường hợp.

- Thông tim và chụp mạch chỉ định trong trường hợp khó và cần can thiệp

- MRI và MSCT có vai trò chẩn đoán bổ sung cho siêu âm.

IV. CÁC PHƯƠNG THỨC ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT

1. Thể trên tim (Hình 2, 3)

- Nối ống góp với trần nhĩ trái (pp Tucker, 1976), cột TM dọc trên.

- Nối ống góp với tiểu nhĩ trái (pp Williams, 1964), cột TM dọc trên.

- Nối ống góp và thành sau nhĩ trái qua đường mở hai nhĩ theo Shumaker và King (1961).

2.Thể trong tim

Tùy theo dạng ống góp đổ vào xoang TM vành hay đổ trực tiôp vào nhĩ phải (Hình 4).

- Mở rộng lỗ thông liên nhĩ và trân xoang vành sau đó chuyổn hồi lưu TMP về bên trái.

- Cắm lại ống góp vào nhĩ trái.

3. Thể dưới tim

- Nối hồi lưu TMP với nhĩ trái đi kèm với cắt khâu tĩnh mạch d(.M dưới (Hình 5)

4. Thể hỗn hợp

- Sửa chữa tùy theo bất thường giải phẫu của các thể nêu trên

Hình 2: Nối ống góp với nhĩ trái theo phương pháp Williams

Hình 3: Nối TMP và thành sau nhĩ trái qua đường mở hai nhĩ

Hình 4. Mở trần xoang vành và đóng thông liên nhĩ

Hình 5: Nối TMP với nhĩ trái trong thể dưới tim

V. THEO DÕI SAU PHẨU THUẬT

1. Biến chứng thường gặp và hướng xử trí

- Cơn tăng áp ĐMP: thuốc dãn ĐMP chọn lọc như lloprost (llomedin®)

- Suy tim kéo dài (hội chứng giảm cung lượng tim sau mổ): thuốc tăng co bóp cơ tim đặc biệt là milrinone) -> cần đặt catheter ĐMP, nhĩ trái cho các trường hợp nặng.

- Nhiễm khuẩn hô hấp, nhiễm khuẩn máu kháng sinh điều trị sớm.

- Rối loạn nhịp tim kiểu nhịp nhanh trên thất, bloc nhĩ thất.

- Các biến chứng này kéo dài thời gian thông khí cơ học và nằm viện.

2. Biến chứng muộn

- Hẹp miệng nối ống góp-nhĩ trái.

- Bloc nhĩ thất.

- Di chứng liệt thần kinh hoành.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Mavroudis c, Backer CL. Pediatric Cardiac Surgery, 3rd edition 2003, Mosby.

2. Jonas R. Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease 2004, Arnold, part of Hodder Education, an Hachette UK Company.

3. . Stark JF, de Leval M, Tsang V. Surgery for Congenital Heart Defects, 3rd edition 2006 John Wiley & Sons, Ltd.

4. Kirklin J. Cardiac Surgery 2003.