Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Phác đồ 52) Xử trí thông liên thất
Phác đồ 52
Thông
liên thất (TLT) là một khiếm khuyết của vách liên thất.
Có
bốn loại TLT chính về giải phẫu bệnh là: TLT phần quanh máng (1), TLT phần cơ
(2), TLT phân buồng nhận (3) và TLT phần plieu (4) (TLT ở phía trên của cựa
Wolff).
Thông
liên thất là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất trong tất cả các bệnh tim bẩm
sinh, chiếm 15%-20% tất cả các bệnh tim bẩm sinh.
Hầu
như không có triệu chứng cơ năng.
Sờ
thường có rung miu tâm thu dọc bờ trái xương ức.
Ám
thổi tâm thu dạng tràn, toàn thì tâm thu âm sắc dạng bình nguyên hoặc lên cao
hay lên cao rồi xuống thấp (crescendo decre- ncendo). Nghe rõ ở khoảng liên sườn
(KLS) trái thấp, lan hình nan hoa.
Triệu chứng cơ năng:
Biểu
hiện lâm sàng của TLT thường chỉ biểu hiện vài tuần sau tiinh khi áp lực động mạch
phổi (ĐMP) hạ xuống, các triệu chứng ở trẻ nhỏ thường gặp:
-
Mệt khi ăn hoặc chơi.
-
Không tăng cân.
-
Màu da xanh, đặc biệt là xung quanh móng tay và môi.
-
Thở nhanh hoặc khó thở.
-
Nhịp tim nhanh hoặc không đều.
-
Sưng phù ở chân, mắt cá chân và bàn chân.
Hay
gặp nhất ở bệnh nhân lớn tuổi là khó thở, mất khả năng gắng sức. Các triệu chứng
thường liên quan đến mức độ của luồng thông trái - phải, áp lực và sức cản ĐMP.
Triệu chứng thực thể:
-
Tiếng thổi toàn tâm thu +/- rung miu tâm thu, khi áp lực ĐMP tăng cao thì cường
độ âm thổi tâm thu nhỏ dần , có thể xuất hiện âm thổi tâm trương do hở van động
mạch phổi kèm tiếng T2 đanh.
-
TLT kích thước lớn có thể gây tim to làm biến dạng lồng ngực, mỏm tim đập rộng
và lệch khỏi vị trí bình thường. Nhũ nhi có TLI lỗ lớn sẽ chậm lớn, hay vã mồ
hôi và hay bị viêm phế quản - phổi tái đi tái lại.
2.2. Cận lâm sàng
Điện tâm đồ (ECG):
Trong
TLT đơn thuần ECG phản ánh rõ hậu quả huyết động học:
TLT lỗ nhỏ: ECG bình thường.
Một số bệnh nhi có biểu hiện tăng gánh tâm trương thất phải. Bloc nhánh không
hoàn toàn: dạng rs R' ở V1.
TLT
lỗ vừa, ở trẻ lớn hơn có thể có lớn thất trái, tăng gánh tâm trương thất trái với
Q hẹp sâu và R cao ở V5 - V6, sóng T nhọn cao.
Ngoài
ra còn có thể có lớn thất phải phối hợp mức độ vừa với dạng rsR' ở V1.
Trường
hợp ở trẻ lớn hay người lớn có dạng tiến triển đến bệnh lý mạch máu phổi, không
còn dấu hiệu lớn thất trái: các đạo trình trước ngực có dạng rsR' hoặc sóng R
cao, một pha biểu hiện lớn thất phải nặng; Các đạo trình trước ngực trái có s
sâu r nhỏ. Trục lệch phải. Ngoài ra có sóng s ở DI, II, III.
X-quang tim phổi:
Phản
ánh rõ tình trạng huyết động trong bệnh TLT.
Trong
TLT lỗ vừa hoặc lớn: kích thước tim dãn lớn, tuần hoàn phổi tăng ở cả vùng
trung tâm lẫn ngoại biên.
Trong
TLT lỗ lớn có tiến triển bệnh lý mạch máu phổi, kích thướctim trở lại bình thường,
mỏm tim lệch lên trên (lớn thất phải). Tuần hoàn phổi thay đổi: vùng rốn phổi
dãn lớn kể cả các nhánh lớn và giảm đột ngột ở ngoại biên.
Siêu âm tim:
Cho
phép chẩn đoán xác định loại TLT, số lượng lỗ thông, chiều luồng thông, đánh
giá độ nặng huyết động học, phát hiện tổn thưong phối hợp để chỉ định phẫu thuật,
theo dõi kết quả phẫu thuật.
Hình
1: Các kiểu thông liên thất và hình ảnh siêu âm tương ứng (Feigenbaum H et al.
Echocardiography Lippincott + VVilliams- VVilkins, 2005, 6th ed, p. 559-636) Siêu
âm tim qua thực quản được sử dụng trong khi đóng thông liên thất bằng dụng cụ. Thông tim: Được
chỉ định chọn lọc ở các trường hợp tổn thương không rõ rệt, cần đánh giá một
cách chính xác kháng lực ĐMP (KLĐMP) và mức độ đáp ứng của ĐMP, tiến hành các
xét nghiệm đánh giá KLĐMP còn hồi phục (reversibility) hay cố định (fixed) qua trắc
nghiệm bằng các chất dãn mạch có chọn lọc như NO.
Điều
trị nội nhằm mục đích giảm thiểu biến chứng bội nhiễm phổi, suy tim ứ huyết và
duy trì tăng trưởng bình thường. Bệnh
nhi có TLT lỗ lớn có thể bị suy tim ứ huyết nặng nên nhập viện điều trị cân giảm
thiểu lượng nước 60-80ml/kg/ngày, giảm thiểu sang chấn (stress) do sốt cao, bứt
rứt. Oxy
thường được sử dụng trong các trường hợp suy tim có phù phổi nhưng cần lưu ý
tác dụng dãn mạch phổi của oxy có thể làm tăng thêm luồng thông trái phải. Cũng
nên sử dụng hô hấp hỗ trợ khi có biểu hiện rõ rệt suy hô hấp theo chế độ áp lực
dương liên tụ (CPAP) hoặc áp lực dương cuối thì thở ra (PEEP). Lợi
tiểu (furosemide)
nên được sử dụng cùng với digoxin,
cho tới nay có hiệu quả mặc dù vai trò của digoxin đối với cơ tim chưa trưởng thành so
với các thuốc co sợi cơ (inotrope) khác chưa được rõ ràng. Dãn
mạch giảm hậu tải bằng thuốc ức chế men chuyển: captopril 0,1 - 0,3 mg/kg X 3 lần/ngày.
Liều có thể tăng dần liều cao nhất của captopril là 5 mg/kg/ngày. Ức chế men chuyển và lợi tiểu có thể thay thế digoxin trong điều trị khởi đầu và phác đồ
này có thể duy trì ngoại trú. Song
song với điều trị suy tim vấn đề cung cấp năng lượng, chế độ ăn uống rất cần
thiết vì suy dinh dưỡng cũng là 1 yếu tố chỉ định can thiệp phẫu thuật sớm.
Ngoài carbo-hydrate, triglyceride chuỗi trung bình rất cần thiết, kinh nghiệm
cho thấy nuôi ăn qua ống sonde từng đợt hay liên tục đều đem lại kết quả tốt. Đối với các trường hợp tiến đến bệnh lý Eisenmenger: có thể sử dụng các thuốc giãn mạch phổi như sildenatil, tadalatil, bosentan (xem phác đồ điều trị tăng áp phổi). 3.2. Điều trị phẫu thuật Chỉ định
phẫu thuật tùy theo lâm sàng và tuổi của bệnh nhân
Phẫu
thuật sẽ sớm tiến hành trong 6 tháng đầu nếu suy tim ứ huyết không khống chế được,
bội nhiễm phổi tái phát và không tăng hưởng. Phẫu thuật trong vòng 1 -2 năm đầu
các ca TLT lỗ lớn có thể khổng chế được suy tim, nhưng ALĐMP còn cao. Còn đối với
trẻ lớn hơn cần xét xem lưu lượng phổi có còn tăng nhiều hay không (QP/QS >
1,5 - 2). Trong
các trường hợp khó quyết định khi ALĐMP tăng cao và KLĐMP > 0,75 KL ĐMHT
(khoảng 8 -10 đơn vị WOODS) cần phải có phương tiện xét nghiêm đánh giá đáp ứng
ĐMP trước khi quyết định (thông tim đo kháng lực mạch máu phổi và làm các test
oxy, NO). TLT
kèm hở van ĐMC cần phải can thiệp sớm, tránh van ĐMP bị xấu đi với thời gian. Khuyến cáo về phẫu
thuật TLT ở người trưởng thành: Loại I: a.
Chỉ định đóng TLT khi QP/QS > 2 và có chứng cớ tăng tải IIlổ tích thất trái
(MCC:B) b.
Đóng tất cả TLT có tiền sử viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (MCC:C)
Loại IIa: a.
Đóng TLT có dòng chảy thông trái phải rõ kèm QP/QS > l,5 và ALĐMP < 2/3
ALMHT kèm sức cản mạch phổi < 2/3 SUI cản mạch hệ thống (MCC:B). b.
Đóng TLT có dòng chảy thông trái phải rõ kèm QP/QS > 1,5 và có dấu suy tim
tâm thu thất trái hoặc suy tim tâm trương thất trái. c.
Đóng TLT có sa van động mạch chủ gây hở van ĐMC tiến triển.
Loại III (chống chỉ định): a.
Không đóng TLT trong các trường hợp đã diễn tiến đến hội chứng Eisenmenger b.
Không đóng các TLT nhỏ, ở vị trí khác với vị trí dưới động mạch, không gây tăng
tải thể tích thất trái, không gây tăng áp động mạch phổi và không có tiền căn
viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Phương pháp điểu
trị phẫu thuật: -
Bệnh nhân cân được gây mê toàn thân, mở xương ức đường giữa hoặc đường mở ngực
sau bên. -
Đóng lỗ TLT bằng màng ngoài tim tự thân đã xử lý bằng dung dịch glutaraldehyde
0,625% hoặc miếng vá nhân tạo PTFF -
Đóng qua ngã nhĩ phải (đối với TLT phần màng, buồng nhận, phần cơ bè); hay qua
ngã động mạch phổi ( TLT phần phểu, TLT phần vách nón). -
Đối với TLT lỗ lớn đã có tăng áp lực động mạch phổi cao, chiều luồng thông hai
chiều (còn ưu thế trái - phải) cần để cửa sổ trên miếng màng tim. -
TLT phần cơ bè đóng TLT bằng hai patch dạng cúc áo hoặc kiểu nút chận. -
Hạn chế việc xẻ van ba lá hoặc detachement dây chằng van để đóng lỗ thông liên
thất.
Biến chứng thường gặp: -
Bloc nhĩ thất do tổn thương nút dẫn truyền nhĩ thất: hiếm gặp. -
Hở van ba lá, hở van ĐMC sau mổ. -
Suy
tim sung huyết kéo dài sau mổ.
3.3. Điều trị thông tim
can thiệp đóng lỗ thông - Thông liên thất cơ bè lớn,
còn shunt trái-phải, gây lớn thất trái hoặc nhĩ trái hoặc tỉ số QP/QS > 2:1,
rìa động mạch chủ > 4 mm. +
Nếu cân nặng > 5 kg: thông tim và đóng bằng dụng cụ. +
Nếu cân nặng < 5 kg, kèm thêm tật tim bẩm sinh khác cần phải phẫu thuật tim
hở: có thể xem xét đóng lỗ thông liên thất bằng dụng cụ với kỹ thuật hybrid,
trong lúc phẫu thuật.
Thông liên thất phần màng lớn,
còn shunt trái-phải, gây lớn thất trái hoặc nhĩ trái hoặc tỉ số QP/QS > 2:1,
cân nặng > 10 kg, rìa động mạch chủ > 2 mm.
Thông liên thất lỗ nhỏ, phần
màng (rìa động mạch chủ > 2 mm) hoặc cơ bè (rìa động mạch chủ > 4 mm),
nhưng không còn khả năng tự đóng (> 8 tuổi) hoặc từng có tiền căn viêm nội
tâm mạc nhiễm khuẩn. Theo dõi bệnh nhân TLT đã
phẫu thuật hoặc đóng bằng dụng cụ TLT
được đóng bằng dụng cụ: dùng aspirin 3-5mg/kg ít nhái 24 giờ trước thủ thuật
kéo dài ít nhất 6 tháng sau thủ thuật. Cần
theo dõi biến chứng blốc nhĩ thất, đo ECG ngay sau lliú thuật, khi có triệu chứng
sau đó mỗi ngày cho đến lúc ra viện. Siêu
âm tim qua thành ngực sau khi thủ thuật 1 ngày. Theo
dõi siêu âm sau 3 tháng, 6 tháng, mỗi năm chú ý còn dòng chảy thông tồn lưu hoặc
TAĐMP, hở van ĐMC hoặc nghẽn đường ra thất phải hoặc nghẽn đường ra thất trái.
1. ACC/AHA 2008 Guidelines
for Adults With CHD. 2. Phạm Nguyễn Vinh, Bệnh
Học Tim Mạch, Nhà xuất bản Y Học, 2010. 3. ESC Guidelines for the
management of groyvn-up congenỉtal heart disease (new version 2010). 4. Feites TF, Bacha E,
Beekman RH et al. Indications for cardhh catheterization and intervention in
pediatric cardiac dỉsease: A scientific statenh Hi from the American Heart
Association. Circulation. 2011;123:2607-2652. 5. Moller JH, Hoffman
JIE. Pedỉatric Cardiovascular Medicine, 2nd edition Wiley-Blackwell 2012. 6. Park MK. Park’s Pediatric Cardiology for Practitioners, 6th edition Eisevier 2014. |
Tham khảo thêm:
- Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Toàn tập 86 Phác đồ điều trị tim mạch 2018)
- Danh mục dược lý của thuốc đầy đủ của Blog Học Chia sẻ.