Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Phác đồ 59) Điều trị ngoại khoa bệnh tim

Phác đồ 59

ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA BỆNH TIM
CHỈ CÓ MỘT TÂM THẤT CHỨC NĂNG

Bệnh tim chỉ có một tâm thất chức năng (functional single ventri-cle) hay còn gọi tâm thất độc nhất hiếm gặp nhưng thường rất phức tạp và có tỉ lệ là 4-8/10.000 bé sơ sinh và chiếm khoảng 7,7% các bệnh tim bẩm sinh, thường được chẩn đoán rất sớm sau sinh do tím. Hiện nay, với sự phát triển của siêu âm tim thai ngày càng có nhiều trường hợp được chẩn đoán trước sinh. Diễn tiến tự nhiên của bệnh rất xấu với hơn 75% các trường hợp sẽ tử vong trong vòng 1 năm đầu.

Jacobs và Anderson đưa ra khái niệm đơn giản định nghĩa về sinh lý chức năng của tim: “tim có một tâm thất chức năng”, trong đó tổn thương giải phẫu có một tâm thất hoặc hai thất nhưng chỉ có một tâm thất có chức năng bình thường và thất còn lại thiểu sản không đảm nhiệm nổi chức năng của tuần hoàn phổi hoặc hệ thống (xem phác đồ 58).

Trong nhóm bệnh tim này, việc phẫu thuật sửa chữa để tim có thể trở thành gần như bình thường với hai thất chức năng là không thực hiện được. Con đường điều trị phẫu thuật duy nhất là đi theo hướng một tâm thất, trong đó tâm thất độc nhất có chức năng sẽ chịu trách nhiệm bơm máu vào tuần hoàn hệ thống.

Phẫu thuật Fontan với mục tiêu dẫn toàn bộ máu tĩnh mạch hệ thống (tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới) lên phổi một cách thụ động đã giúp cải thiện tình trạng tím của bệnh nhân và sửa chữa một cách gần bình thường sinh lý hệ tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống.

I. GIẢI PHẪU HỌC VÀ ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA TẠM THỜI

1.1. Giải phẫu học

1.1.1. Phân loại vể tâm thất và các bệnh tim có một tâm thất chức năng

Theo Van Praagh và cộng sự, tim có thất chung có thể chia ra bốn kiểu:

Kiểu A: Tim một tâm thất dạng thất trái, có đặc điểm là cơ bè ở mỏm mảnh mai, cơ trụ xuất phát từ thành tự do của thất.

Kiểu B: Tim một tâm thất dạng thất phải, có đặc điểm là cơ bè dày, thô, có cơ trụ xuất phát từ vách liên thất, có dải điều hòa (mod- erator band).

Kiểu C: Thất chung với khiếm khuyết nặng vách liên thất.

Kiểu D: Thất không xác định được (không là phải, cũng không là trái).

Dựa theo tương quan có ba dạng tâm thất trong bệnh tim có Ihất chung:

· Buồng thất chính có dạng thất trái kèm một buồng thất phải phụ teo nhỏ hoặc không còn chức năng (kiểu A của Van Praagh).

+ Không có lỗ van ba lá (tricuspid atresia).

+ Không có lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn (pulmonary atresia with intact ventricular septum).

+ Thất trái hai đường vào (double inlet left ventricle).

+ Ebtein thể nặng (nhóm D).

· Buồng thất chính có dạng thất phải kèm thất trái teo nhỏ hoặc không còn chức năng (kiểu B của van Praagh).

+ Hội chứng thiểu sản tim trái (hypoplastic left heart syndrome).

+ Không có lỗ van hai lá (mitral atresia).

+ Hội chứng Shone.

+ Thất phải hai đường vào (double inlet right ventricle).

· Buồng thất chung, dạng phối hợp hoặc không xác định (kiểu Cvà D của Van Praagh).

+ Hội chứng Heterotaxy.

+ Kênh nhĩ thất không cân bằng (unbalanced AVSD).

1.1.2. Đánh giá kích thước các buồng tim, các vòng van và các mạch máu lớn của tim.

Dựa theo cân nặng và chiều cao tính ra diện tích cơ thể (BSA body surtace area) theo công thức Dubois:

BSA = 0.007184 X chiều cao(m)⁰⁷²⁵ X cân nặng(kg)⁰⁴²⁵

Dựa trên siêu âm Doppler: kích thước các buồng tim, vòng vun và đường kính các mạch máu lớn được đo và tính chỉ số Z score theo diện tích cơ thể để đánh giá mức độ thiểu sản so với kích thước tương ứng của tim bình thường.

Nếu - 2 < z score < +2: bình thường; z score < -2: Thiểu sản

1.2. Các phương pháp phẫu thuật tạm thời cho các giai đoạn

Phẫu thuật tạm thời cho tim chỉ có một tâm thất chức năng được thực hiện qua nhiều giai đoạn. Tuần hoàn Fontan chống chỉ định trong thời kỳ sơ sinh do kháng lực phổi cao.

Giai đoạn 1: Thường can thiệp trong thời kỳ sơ sinh, ở những bệnh nhi giảm lưu lượng máu lên phổi, ống động mạch sẽ giúp duy trì lưu lượng máu lên phổi và làm giảm tím. Ở những bệnh nhi giảm lưu lượng máu hệ thống, ống động mạch giúp duy trì tuần hoàn hệ thống và sự tưới máu ngoại biên. Sử dụng prostaglandin (PGE) để duy trì ống động mạch và mở rộng lỗ thông liên nhĩ (thủ thuật Raskind) là những can thiệp rất quan trọng giúp cải thiện Qp/Qs trước khi thực hiện các phẫu thuật tạm thời tiếp theo.

Tạo shunt chủ-phổi (shunt Blalock) đối với các trường hợp máu lên phổi bị hạn chế. Shunt Blalock để máu lên phổi đủ để duy trì sự cung cấp oxy cho mô và cũng giúp cho các nhánh động mạch phổi (ĐMP) lớn lên.

Phẫu thuật trong giai đoạn này cũng nhằm sửa chữa các bất thường hẹp đường ra thất trái nếu có (như trong hội chứng thiểu sản thất trái cần làm phẫu thuật Norvvood). Sự cung cấp máu lên phổi qua shunt Blalock hoặc Sano, tuy nhiên lưu lượng máu lên phổi phải có giới hạn để tránh làm tăng áp phổi và tim độc nhất không bị quá tải thể tích quá mức.

Đối với các trường hợp tim một thất cân bằng, lưu lượng máu lên phổi đủ để duy trì sự cung cấp oxy cho cơ thể với SpO₂ khoảng 80- 85 % thì không cần phải làm shunt Blalock mà sẽ chuyển sang giai đoạn hai khi đủ điều kiện.

Ở những bệnh nhân không có hẹp ĐMP lưu lượng máu lên phổi không giới hạn. Trong những trường hợp này máu lên phổi rất nhiều do kháng lực phổi thấp hơn rất nhiều so với kháng lực hệ thống, trẻ sơ sinh thường không tím nhiều và có biểu hiện lâm sàng suy tim rất sớm nên cần phải được can thiệp sớm để tránh biến chứng tăng áp phổi không hồi phục. Phẫu thuật trong giai đoạn này là xiết bớt ĐMP (banding) đến mức cân bằng, mục đích là làm giảm lưu lượng máu lên phổi để tránh nguy cơ tăng áp phổi. Thông thường độ bão hòa oxy sau khi xiết bốt ĐMP khoảng 80-85%.

Giai đoạn 2: Thương thực hiện khi trẻ từ 4 đến 12 tháng tuổi hoặc có thể trễ hơn, khi ĐMP có kích thưóc đủ lốn và kháng lực phổi thấp. Bệnh nhi sẽ được làm phẫu thuật tạm thời Glenn hai hướng (Bidirectional Glenn or BCPS) nối tĩnh mạch chủ trên (một hoặc hai tĩnh mạch chủ trên) với hệ thống ĐMP.

Một số trường hợp hẹp van ĐMP hoặc được xiết bớt ĐMP, lưu lượng máu từ thất chung lên ĐMP (antegrade flow) vẫn còn. Sau khi làm Glenn, lưu lượng này cần được tính toán để áp lực trung binh của ĐMP sau mổ <15 mmHg, độ bão hòa oxy khoảng 80-85% (lổ tránh làm tăng gánh thể tích cho tim một thất và đảm bảo tuần hoím Glenn hoạt động tốt.

Giai đoạn 3: Hoàn tất phẫu thuật Fontan, giai đoạn cuối cùng này thường được thực hiện từ 1-5 tuổi hoặc trễ hơn tùy theo từng trung tâm phẫu thuật tim.

Sơ đồ 1 Các giai đoạn điều trị phẫu thuật cho tim có một tâm thất chức năng.

II. PHẪU THUẬT FONTAN

2.1. Chỉ định

Bệnh nhân bệnh tim có một tâm thất chức năng > 2 tuổi (> 12 Kg).

Áp lực ĐMP < 15 mmHg

Chức năng thất trái EF > 40 %

RVP < 4 đơn vị Wood/mm2

Nakata Index > 150 mm²/m²

Đã phẫu thuật BCPS

Chống chỉ định tương đối: hở van không sửa được hoặc thay van :ỏ nhiều biến chứng.

2.2. Vật liệu

Loại ống ghép: Gore-Tex hoặc Hemashield.

Đường kính: 18 hoặc 20 mm.

2.3. Kỹ thuật làm đường dẫn máu với ống ghép nhân tạo

Đường dẫn máu ngoài tim

2.4. Cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung (tenestration)

Chỉ định : bệnh nhân có một trong các yếu tố: hở van, hẹp nhánh ĐMP và chức năng tim kém (EF < 60%)

Chống chỉ định : AVMs

Kích thước : 3-4 mm

Chỉ định không mở cửa sổ tại Viện Tim: phải thỏa mãn các điều kiệ: Không có hẹp các nhánh ĐMP với Nakata index

> 200mm²/m²

Không hở hoặc hở rất nhẹ van nhĩ thất chung (< 1/4)

Chức năng thất chung tốt EF > 60 %

Áp lực phổi trước mổ <15 mmHg.

2.5. Thuốc kháng đông sau phẫu thuật Fontan

6 tháng đầu sau mổ: thuốc kháng vitamin K (INR 2-2.5).

Sau 6 tháng:

Không có yếu tố nguy cơ:

Aspirin 3-5 mg/kg/ngày trẻ nhỏ

Aspirin 81 mg/ngày trẻ lớn

Có yếu tố nguy cơ:

Thuốc kháng đông suốt đời

Các yếu tố nguy cơ:

Có dấu hiệu hẹp đường dần máu

Hở van nhĩ thất

Chức năng tim kém (EF < 60%)

Có cửa sổ (tenestration)

Chỉ định đóng cửa sổ:

Sau phẫu thuật Fontan > 1 năm

Các chỉ định mở cửa sổ đã ổn

Tím nhiều

Nguy cơ cao khi dùng thuốc kháng đông (chảy máu, ở xa)

2.6. Các biến chứng của tuần hoàn Fontan

Tràn dịch màng phổi

Loạn nhịp

Các biển chứng về huyết khối và thuyên tắc phổi

Suy chức năng gan

Bệnh mất protein ở ruột (phù toàn thân, giảm albumin máu)

Bệnh viêm phế quản tạo nút lympho (plastic bronchitis)

Suy tim.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Ruiz E et al. A technique of fenestration for extracardiac Fontan with long-tcun patency. Eur J Cardiothorac Surg 2009;36:200-202.

2. O'Leary PW. Prevalence, clinical presentation and natural history of patients with single ventricie. Progress in Pediatric Cardiology 2002;16:31-38.

3. Jacobs ML, Anderson RH. Nomenciature of the functionally univentricular heart Cardiology in the Young, 2006;16:3-8.

4. Erescura C, Thiene G. The New Concept of Univentricular Heart. Frontiers in Pediatrics 2014;2:62.

5. Weinberg PM. Morphology of since ventricle. Progress in Pediatric Cardiology 2002;16:1-9.

6. Jacobs ML. The Eunctionaily Univentricular Heart and Fontan's Operation, in Pediatric Cardiac Surgery. 2013, Blackvvell Publishing Ltd. p. 542-570.

7. Van Praagh R, Ongley PA, Swan HJC. Anatomic types of single or common ventricle in man. American Journal of Cardiology 1964;13:367-386.

8. Pettersen MD et al. Regression equations for calculation of z scores of cardhh structures in alarge cohort of healthy infants, children, andadolescents: an echo cardiographic study. JAm Soc Echocardiogr 2008;21:922-934.