Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Phác đồ 60) Chẩn đoán và điều trị dò mạch vành

Xem

 Phác đồ 60

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
DÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH


I. TỔNG QUAN

Bất thường động mạch vành bao gồm các bất thường về chỗ xưất phát, nơi đến, cấu trúc, đường đi. Dò động mạch vành (DMV) được phân loại là một bất thường bẩm sinh đáng kể.

Một lỗ DMV là sự thông nối trực tiếp giữa một động mạch vành vào một buồng của tim hay bất kỳ phân đoạn của hệ tuần hoàn hoặc phổi (lỗ rò động tĩnh mạch vành). Sinh lý bệnh của các tổn thương này là giống nhau và chúng thường được gọi chung là dò động mạch-tĩnh mạch vành. Sự nối động mạch vành vào động mạch phổi (lỗ rò động mạch vành-phổi) cũng có thể được xếp vào nhóm này. Tuy nhiên, nếu một động mạch vành phát sinh trực tiếp tứ thân động mạch phổi mà không kết nối trực tiếp với động mạch chủ, thì được phân loại là một nguồn gốc bất thường của động mạch vành từ động mạch phổi.

Maude Abbott công bố bệnh lý đầu tiên này vào năm 1908. Phẫu thuật thành công đầu tiên của một lỗ DMV được thực hiện vào năm I947 bởi Bjork và Cratoord ở một bệnh nhân với chẩn đoán trước phẫu thuật là còn ống động mạch.

Hầu hết DMV có kích thước nhỏ, không gây triệu chứng và lâm sàng không phát hiện được cho đến khi siêu âm tim hoặc chụp động mạch vành. Tuy nhiên, DMV lớn hơn 3 lần kích thước bình thường của một động mạch vành có thể gây ra triệu chứng hoặc biến chứng. DMV nhỏ thường không gây ra rối loạn huyết động. Tuy nhiên các DMV lớn có thể gây ra hiện tượng trộm máu động mạch vành, dẫn đến thiếu máu cục bộ của các phần cơ tim được tưới máu bởi nhánh động mạch vành đó. Cơ chế sinh lý bệnh học của DMV là mạch vành bị trộm máu hoặc giảm lưu lượng máu tưới cho cơ tim. Nếu lỗ rò lớn, áp lực tưới máu tâm trương trong mạch vành giảm dần đi.

Mạch vành cố gắng bù trừ bằng cách mở rộng lỗ xuất phát và đường kính mạch vành, dẫn đến nguy cơ thiếu máu cục bộ cơ tim phần sau lỗ DMV. Theo thời gian phần mạch vành có cho lỗ DMV dãn rộng dần, hình thành túi phình, loét nội mạc, thoái hoá lớp trung gian, lắng đọng mảng xơ vữa, vôi hoá, tắc nghẽn nhánh bên, huyết khối trong thành, một số trường hợp hiếm có thể vỡ. Các yếu tố quyết định quan trọng về huyết động học của DMV bao gồm kích thước của luồng thông, kháng lực của buồng nhận và khả năng tiến triển của thiếu máu cục bộ cơ tim. Thỉnh thoảng, suy tim sung huyết cung lượng cao được mô tả.

DMV có thể giống các tổn thương tim khác về mặt sinh lý. DMV đổ:

(1) vào tĩnh mạch hệ thống hay tâm nhĩ phải có sinh lý thông liên nhĩ,

(2) vào động mạch phổi có sinh lý giống tồn tại ống động mạch,

(3) vào nhĩ trái gây quá tải thể tích giống hở hai lá,

và (4) vào tâm thất trái có sinh lý như hở van động mạch chủ.





II. GIẢI PHẪU

Thông thường, 2 động mạch vành xuất phát từ gốc động mạch chủ và nhỏ dần khi chúng chia nhánh để cung cấp cho cơ tim Thông nối giữa mạch vành có thể trực tiếp tới buồng tim/mạch máu hoặc thông qua hệ mao mạch.

Lỗ DMV xuất phát từ mạch vành phải (40-60%), từ liên thất trước (30-60%). Hầu hết DMV chấm dứt trong một buồng/mạch máu tĩnh mạch và rất hiếm khi vào tâm thất trái hoặc màng tim. Các nơi kết thúc của DMV: buồng phải của tim/tĩnh mạch (90 %), tâm thất trái, tâm nhĩ trái và xoang vành. Nơi kết thúc của dò động mạch vành theo thứ tự thường gặp: thất phải, nhĩ phải, mạch máu phổi.

DMV có thể bẩm sinh hay mắc phải. Hầu hết DMV bẩm sinh có cấu trúc tim bình thường. Có dạng DMV đặc biệt cùng với tim bẩm sinh: tắc nghẽn nặng buồng tống thất trái/ phải: không lỗ van động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn, không lỗ van động mạch chủ với hội chứng thiểu sản thất trái. DMV mắc phải hiếm gặp, có trong phẫu thuật vách liên thất trong bệnh cơ tim phì đại, phẫu thuật lấy phần cơ trong tứ chứng Fallot, trong biến chứng cắt đốt đường phụ (điện sinh lý), chấn thương (đạn bắn, dao đâm), sinh thiết nội mạc tim, đặt máy tạo nhịp, thông tim mạch vành.

III. DỊCH TỀ HỌC

1. Tần suất: Hoa Kỳ: DMV chiếm 0.2-0.4% bất thường tim bẩm sinh. Ở Việt Nam hiện chưa thống kê.

2. Tỉ lệ tử vong/tỉ lệ bệnh tật

Biến chứng do DMV 11% ở bệnh nhân < 20 tuổi, 35% ở bệnh nhân > 20 tuổi.

Các biến chứng có thể xảy ra:

·      Thiếu máu cục bộ cơ tim

·      Rách cơ nhú van hai lá do thiếu máu cơ tim mạn tính

·      Bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ

·      Suy tim sung huyết do quá tải thể tích

·      Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

·      Đột tử do tim

·      Bệnh van động mạch chủ thứ phát

·      Bệnh van hai lá thứ phát

·      Xơ vữa sớm

DMV nhỏ không gây triệu chứng lâm sàng, tình cờ phát hiện do siêu âm tim hoặc tử thiết, ở đây tưới máu cơ tim không bị ảnh hưởng. DMV thường tự đóng lại, một số trường hợp giãn rộng theo thời gian.

DMV lớn giãn lớn thêm từ từ, gây biến chứng như suy tim, nhói máu cơ tim, rối loạn nhịp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, phình, vỡ, tử vong thường xảy ra ở người lớn tuổi. Bít tự nhiên ít gặp ở trường hợp DMV lớn.

Tỉ lệ tử vong do phẫu thuật DMV 0-4%, tùy thuộc hiện diện phình rất lớn MV và DMV phải vào thất trái. Biến chứng khi phẫu thuật gồm thiếu máu cục bộ tim, nhồi máu cơ tim (3%), DMV tái phát (4%).

3. Tuổi: DMV xảy ra ở bất kỳ tuổi nào nhưng thường ở niên thiều khi mà nghe tim có tiếng âm thổi ở những trẻ không triệu chứng hay có triệu chứng suy tim. Ở trẻ lớn có thể nghe tiếng âm thổi và thiếu máu cơ tim. Theo một nghiên cứu đa trung tâm, nguy cơ phẫu thuật và biến chứng hậu phẫu xảy ra nhiều hơn ở bệnh nhân sau 20 tuổi.

 

IV. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Hầu hết trẻ có DMV nhỏ không có triệu chứng. Có thể nghe được âm thổi liên tục khi khám định kỳ nếu kích thước DMV trung bình tới lớn. Ồ trẻ sơ sinh, triệu chứng có thể là bứt rứt, toát mồ hôi, nhợi nhạt, thở nhanh, tim đập nhanh.

Bệnh nhân lớn tuổi có thể có triệu chứng suy tim sung huyết với cung lượng thấp, rối loạn nhịp, ngất, đau ngực, hiếm khi viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Bệnh nhân với DMV lớn có thể có suy tim sung huyết cung lượng cao (hiếm gặp). Các triệu chứng gồm:

·      Khó thở khi gắng sức.

·      Đau ngực

·      Mệt

·      Hồi hộp

Dấu hiệu thực thể: Hầu hết không có triệu chứng, đặc biệt khi DMV nhỏ.

·      Tình cờ phát hiện khi khám tim nghe thấy âm thổi liên tục, chẩn đoán phân biệt với tồn tại ống động mạch.

·      Nếu dò mạch vành thông nối với thất trái, chỉ nghe phần đầu của âm thổi tâm trương.

·      Nếu DMV lớn có thể gây dấu hiệu suy tim hay đau ngực.

·      Mỏm tim lớn, nghe tiếng tim T3. Tiếng tim giảm về cường độ.

·      Âm thổi toàn tâm thu do hở van hai lá ở mỏm.

 

V. CHẨN ĐOÁN

1. Xét nghiệm: Men tim có thể tăng và BNP tăng khi có suy tim.

2. Chẩn đoán hình ảnh

X quang ngực: Nếu DMV lớn: bóng tim lớn, sung huyết tĩnh mạch phổi, phù mô kẽ.

Điện tâm đồ: Thông thường có kết quả bình thường. Nếu DMV lớn có thể thấy dấu quá tải thể tích nhĩ trái/thất trái. Hiếm gặp có dấu hiệu thiếu máu cục bộ cơ tim /loạn nhịp nếu có hiện tượng trộm máu.

Siêu âm tim:

·      Lớn thất trái và nhĩ trái do luồng thông lớn, rối loạn vận động vùng hay toàn bộ do thiếu máu cơ tim.

·      Dãn động mạch vành: dãn lớn, ngoằn ngoèo.

·      Dòng chảy lưu lượng cao.

·      Chỗ đỗ của DMV, thường ở thất phải.

·       Dãn xoang vành, nếu DMV đổ vào đây.

Thông tim: Chụp động mạch chủ và động mạch vành (Hình 1)

MRI hay MSCT: (Hình 2)

Chẩn đoán phân biệt với:

·      Vỡ phình xoang Valsalva.

·      Thông liên thất kèm hở van động mạch chủ.

·      Tiếng thổi tĩnh mạch (venous hums).

·      Dò mạch trong lồng ngực.

·      Dò mạch máu vào tĩnh mạch phổi.

·      Bất thường động tĩnh mạch phổi.

·      Cửa sổ phế chủ.

·      Hẹp tĩnh mạch phổi bẩm sinh/mắc phải.

·      Xuất phát bất thường động mạch vành trái từ động mạch phổi.

·      Nhồi máu cơ tim ở trẻ em.

·      Tồn tại ống động mạch

·      Phình xoang Valsalva

·      Thông liên thất trên mào 




Hình 1: Chụp động mạch vành trái, DMV trái vào nhĩ phải.

(BN NNX u - Viện Tim TPHCM)





Hình 2: Hình ảnh dò mạch vành trên MRI

1. Khuyến cáo về đóng DMV

Loại I:

1. Khi nghe được âm thổi liên tục ở vùng trước tim, nguồn gốc âm thổi phải được xác định bằng siêu âm tim, hình ảnh cộng hưởng từ, chụp cắt lớp điện toán hoặc thông tim (mức chứng cứ C).

2. DMV cỡ lớn, dù không triệu chứng cơ năng, cần được đóng bằng phẫu thuật hay thông tim (mức chứng cứ C).

3. DMV cỡ nhỏ hoặc vừa, cần được đóng bằng phẫu thuật hay thông tim khi có chứng cứ thiếu máu cục bộ, loạn nhịp tim, rối loạn chức năng tâm thu hay tâm trương của tâm thất không cắt nghĩa được hoặc lớn tâm thất không giải thích được (mức chứng cứ C).

 

Loại IIa:

1. Kiểm tra lâm sàng, siêu âm tim mỗi 3-5 năm có ích cho bệnh nhân vớii DMV nhỏ, không triệu chứng lâm sàng, để loại trừ triệu chứng lâm sàng phát triển hoặc có rối loạn nhịp mới, hoặc dãn các buồng tim tiến triển; những điều trên có thể làm thay đổi thái độ điều trị (chuyển từ điều trị nội khoa qua can thiệp đóng DMV).

 

Loại III:

1. Không đóng DMV không triệu chứng (mức chứng cứ C).

2. Đóng lỗ DMV bằng thông tim can thiệp.

Các dụng cụ đóng DMV bằng thông tim can thiệp: Tùy theo đường kính và độ gập khúc trên đường đi của DMV, có thể sử dụng nút chặn (plug); dù Amplat (Amplat sử dụng để đóng ống ĐM hoặc lỗ thông liên nhĩ); bóng có thể thả trong lòng mạch máu; dây xoắn (coils), stent phủ ePTFE (Cover stent); hoặc kết hợp dây xoắn và keo sinh học.




Hình 3: Đóng DMV bằng dù Amplat (sử dụng đóng ống ĐM)
(BN NNX u - Viện Tim TPHCM)






Hình 4: Sau khi đóng DMV bằng dù Amplat (sử dung đóng ống ĐM)
(BN NNX U - Viện Tim TPHCM)


3. Phẫu thuật

Chỉ định giống thông tim. Một số DMV không đóng bằng dụng cụ thông tim được thì chuyển phẫu thuật: nhiều lỗ dò, đường đi ngoằn ngoèo, gập khúc. Phẫu thuật mở xương ức đường giữa, sử dụng máy tim phổi nhân tạo, xác định vị trí dò, đường đi, lỗ đổ. Có thể sử dụng siêu âm tim qua thực quản để hỗ trợ. Mở buồng tim/mạch máu mà lỗ dò đổ đến, xác định lỗ dò và đóng lỗ dò này bằng miếng patch hay bằng chỉ.


4. Khuyến cáo về trung tâm và bác sĩ thực hiện đóng DMV

Loại I:

Đóng DMV cần được thực hiện bởi chuyên gia về phẫu thuật tim bẩm sinh được đào tạo bài bản (mức chứng cứ C).

Đóng DMV chỉ được thực hiện tại các trung tâm có chuyên gia tim mạch can thiệp đã từng thực hiện thủ thuật đóng DMV qua da (mức chứng cứ C).

 

5. Đối với bệnh nhân điều trị nội khoa

Cần phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn khi làm các thủ thuật chảy máu và không hạn chế hoạt động thông thường hàng ngày.

 

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Bruckheimer E, Harris M, Kornowski R, Dagan T, Birk E: Transcatheter closure of large congenital coronary-cameral fistulae with amplatzer devices. Catheter Cardiovase Interv. 75(6), 850-854 (2010).

2. Oto A, Aytemir K, cu B et al.: Percutaneous approaches to closure of coronary artery fistulas. J. Interv. Cardiol. (2011) 3(1), 79-89.

3. Guptha M. Coronary Artery Fistula. Medscape 2014.

4. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With CongenitalHeart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2008;118;2395-2451.

5. Jama A, Barsoum M, Bjarnason H, et al. Percutaneous closure of congenital mtmary artery fistulae: results and angiographic follow-up JACC Cardiovasc Interv.


Tham khảo thêm:

Phác đồ điều trị bệnh tim mạch năm 2018 (Toàn tập 86 Phác đồ điều trị tim mạch 2018)

Danh mục dược lý của thuốc đầy đủ của Blog Học Chia sẻ.

Phổ biến trong tuần

Tin mới